脊髄空洞症が、どのようなメカニズムで発生するのかは、まだ完全に解明されていません。ただ、解っていることは脳で作られ循環している水(脳脊髄液)の流れが、どこかで滞ると空洞が発生しやすくなるということです。
脳脊髄液は、脳の中にある脳室と呼ばれている所で産生されます。
その後、この水は大孔と呼ばれている頭蓋骨の底の穴から脊髄の方へ出てその周辺を回り、尾骶骨の近くまで下に向かい流れていきます。

その後、今度は反対に上に向かい流れるようになり、大孔から頭蓋の中に入り脳の周辺を回り、頭のてっぺんにある静脈に吸収されます。
脳脊髄液は全部で150ml程ですが、一日の生産量は450～500mlなので、一日３回程入れ替わっていることになります。

脊髄空洞症の原因として最も多いキアリ奇形は、後頭部の奥にある小脳が大孔から脊髄に向かって飛び出ている先天性の病気です。
下垂した小脳のもっとも下の部分(小脳扁桃と呼ばれている)が、大孔部において脳脊髄液の流れを妨げることにより空洞が発生すると考えられています。

その他に、後天的な原因によっても脳脊髄液の流れが妨げられると空洞が発生することがあります。
その代表的な例が脊髄損傷です。脊髄がダメージを受けると、その周辺に出血や脊髄浮腫が発生し、それがやがて脊髄くも膜炎に発展すると、脳脊髄液の流れを妨げることになります。
外傷から数年または十数年経過した後に空洞が発生することが多いのはそのためです。
それ以外にも、髄膜炎、くも膜下出血、出産時外傷によっても、くも膜炎は発生します。

手術により空洞を縮小させる事が唯一の治療法です。
ただし、８歳以下で症状が側弯症だけで、その他は全く異常が無い例は、自然に空洞が縮小することもあります。

キアリ奇形に合併した脊髄空洞症に対しては、大孔部減圧術と呼ばれる手術が最も一般的です。空洞発生の原因とされている脳脊髄液の滞りを回復させる効果がある事により、根本治療として勧められています。
くも膜炎による空洞症に対しては、空洞―くも膜下腔シャント術が一般的です。

①大孔部減圧術

大孔部減圧術の術式を具体的に説明します。
大孔は、脳脊髄液の循環のところでも述べましたが、頭蓋骨の底部に開いている穴です。
この穴の周囲は、後頭骨と呼ばれている頭蓋骨の一部ですが、この骨を部分的に削除し、大孔を広げます。

さらに、脳と脊髄を被っている硬膜を切開し、ゴアテックスという人工素材の硬膜を用いて硬膜をさらに広げることにより、脳脊髄液の流れを回復させます。
手術時間は３時間前後で、後頭部の正中に５㎝程の創が残りますが、髪の毛の中なので目立ちません。
ベッド上安静は１～２日で、術後約一週間で退院可能です。

②空洞―くも膜下腔シャント術

脊髄周囲の癒着により、脳脊髄液の流れが滞って空洞が発生した場合に行なわれる術式です。
脊髄の骨に沿って、約３㎝程の切開を加え、脊椎の椎弓と呼ばれている骨の一部を切除し、脊髄周囲の硬膜を切開します。その後、脊髄線維に沿って２㎜程の穴を開け、そこから直径1,2㎜の軟らかいチューブを空洞の中へ挿入し、もう一方を脊髄周囲の水の流れに置く事により、空洞内の水を持続的に抜く手術です。
手術時間は２時間程度で、翌日には歩行可能となり、約一週間で退院可能です。

空洞は、長年かかって形成されるため、手術により空洞の縮小が得られても、すでにある障害はなかなか回復しません。ただし、症状の悪化は阻止できます。
すなわち、空洞症の手術目的は、症状悪化の予防です。したがって症状が進行する前に手術をすることが望ましいのです。
先に述べた８歳以下の小児でも、症状が出現し悪化するようであれば手術を勧めています。

私のキアリ奇形に合併した空洞症の手術成績は、初回手術例500例において、空洞縮小達成率は長期経過観察で96％です。
私が始めから手掛けた例においては幸い、永続的な手術による神経障害は、一例もありませんでした。

しかし世の中、抜歯だけでも死亡した例がありますので、どのような手術でも100％安全とはいえません。従って、手術を受けることを決心する場合は、次の事を熟慮する必要があります。

すなわち、手術を受けない事により手足が不自由になる確率、手術によって障害が発生する確率、さらに手術をうけた事により得られる恩恵の高さ、それぞれを天秤にかけて決めることが肝要なのです。
キアリ奇形を例に取ると、自然経過で手足が不自由になる確率は十数年の経過で60％程だといわれています。

東京慈恵会医科大学脳神経外科名誉教授 阿部俊昭監修